Markschwammniere	Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am
24. Juli 2016 Symptomat.de › Krankheiten › Markschwammniere	Unter der Markschwammniere versteht die Nephrologie eine zystisch medulläre Nierenerkrankung, die das Nierenmark betrifft. Obwohl die Erkrankung von Geburt an vorliegt, bleibt sie teils zeitlebens symptomlos. Mögliche Symptome sind Harnsteine und Nierensteine in Form von Calciumablagerungen. Inhaltsverzeichnis
1 Was ist eine Markschwammniere? 6 Rezeptfreie Medikamente gegen Nierenschmerzen
8 Bücher über Nierenschmerzen
Was ist eine Markschwammniere? Die Markschwammniere ist eine zystische Nierenerkrankung. Von Geburt an weisen beide oder seltener nur eine der Nieren zystische Veränderungen der Markpyramiden und Papillen im Nierenmark auf, die mit den Sammelrohren der Nieren verbunden sind. Das Nierenmark und seine Pyramide sind durch die zystischen Erweiterungen in der Konzentrationsfähigkeit des Urins beeinträchtigt. So scheiden die Nieren der Betroffenen oft zu wenig Säuren oder zu viel Calcium aus und bilden Nierensteine. Auch Harnsteine können sich entwickeln. In Extremfällen entsteht eine renal tubuläre Azidose. Obwohl die Markschwammniere angeboren ist, wird sie nicht als erbliche Nierenerkrankung bezeichnet. Von der Erkrankung zu unterscheiden sind damit:
die zystisch medullären Nierenerkrankungen Typ I und II
die Nephronophthise, die weitestgehend genetisch bedingt sind. Für die symptomatische Markschwammniere wird eine Prävalenz von 1:5000 bis 1:20000 angegeben. Für Asymptomatische Markschwammnieren liegt die Prävalenz bei 1:200. Ursachen Die Erkrankung der Markschwammniere tritt in aller Regel spontan auf. Die ursprüngliche Ursache für die zystischen Veränderungen ist bislang unbekannt. Mit der Erkrankung werden bisher keine spezifischen Gen oder chromosomale Mutationen in Verbindung gebracht. Die Weitergabe der Erkrankung scheint nicht vorhersehbar zu sein. Wissenschaftler gehen auf Grund der Unvorhersehbarkeit davon aus, dass statt einer genetischen Basis eine Komplikation in der Schwangerschaft die wahrscheinlichere Ursache für die Erkrankung ist. Auch eine Kombination aus genetischen Faktoren und Umweltfaktoren wird in Betracht gezogen. Falls eine solche Kombination vorliegt, wird für die genetischen Faktoren ein autosomal dominanter Erbgang vermutet. Auch wenn die Anfälligkeit im Sinne einer genetischen Disposition erblich ist, bricht die Erkrankung in diesem Fall ausschließlich dann aus, wenn die Betroffenen im mit den Umweltfaktoren in Kontakt geraten.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen Angeborenerweise liegen bei der Markschwammniere in einer oder in beiden Nieren zystische Erweiterungen hervor. Nicht das gesamte Nierenmark muss von den Zysten betroffen sein. Auch lokal begrenzte Veränderungen kommen vor. Zu einer zystischen Erweiterung kommt es vor allem in den terminalen Sammelrohren des Nierenmarks. Oft bilden sich die Zysten auch in den Papillenspitzen. Die Zysten enthalten Calziumoxalatkonkremente. Obwohl die Nieren der Betroffenen ihre physiologische Form behalten, weisen sie ein schwammiges Aussehen auf. In den meisten Fällen sind sie außerdem vergrößert. Durch die Zysten entstehen Obstruktionen, die das Parenchym ändern. Zu einer Niereninsuffizienz kommt es in aller Regel nicht. Die Markschwammniere bleibt meist lange symptomlos. Gut die Hälfte der Betroffenen bleibt sogar ein Leben lang ohne Symptome. Wenn überhaupt Symptome auftreten, so handelt es sich meist um Harn- und Nierensteine, um rezidivierende Nierenkoliken, Harnwegsinfektionen oder Hämaturie. Diagnose & Krankheitsverlauf Die Markschwammniere wird über die Röntgenbildgebung diagnostiziert. Auch eine Pyelographhie kann diagnosesichernd zum Einsatz kommen. Bei diesem Verfahren füllen sich nicht die Nierenkelche, sondern die Papillenhohlräume der Nieren zuerst. Obwohl die Veränderungen angeboren sind, erfolgt die Diagnostik in aller Regel spät. In den meisten Fällen ist eine Diagnose erst ab dem jungen Erwachsenenalter zu erwarten und entspricht dann meist einem Zufallsbefund. In vielen Fällen erfolgt die Diagnosestellung auch erst im fünften Lebensjahrzehnt oder sogar nach dem Tod. Die Prognose ist relativ günstig. Eine verringerte Lebenserwartung gilt für die Markschwammniere zum Beispiel nicht. Nieren- und Harnsteine aus Calcium können zwar starke Schmerzen verursachen und damit die Lebensqualität einschränken, sie können aber ebenso gut stumm bleiben. Wie groß der Leidensdruck im Rahmen der Markschwammniere ist, hängt also vom Einzelfall ab.
Behandlung & Therapie Eine ursächliche Behandlung steht für die Markschwammniere bislang nicht zur Verfügung. Die Therapie erfolgt also ausschließlich symptomatisch. Sowohl medikamentöse Therapien, als auch Eingriffe können als symptomatische Behandlung stattfinden. Vor allem bei Steinleiden in den Harnwegen oder den Nieren wird eine Steinzertrümmerung durchgeführt. Bei kleineren Steinen erfolgt die Zertrümmerung über Stoßwellen. Ohne jegliche Operation oder Narkose werden von Stoßwellengeräten Stöße auf das Gewebswasser übertragen, die die Konkremente aus Calcium zerschmettern. Die zertrümmerten Steine scheidet der Patient mit dem Urin aus. Größere Konkremente lassen sich auf diese Weise nicht entfernen. Auch bei einer großen Anzahl von Steinen ist die operative Entfernung die Therapie der Wahl. Um Steinbildung zu vermeiden oder das Rezidivrisiko nach erfolgter Zertrümmerung zu senken, sollten die Patienten der Markschwammniere möglichst viel Wasser zu sich nehmen. Eine Trinkmenge von 2,5 Litern pro Tag gilt als Minimum. Die Steinbildung kann allerdings auch durch medikamentöse Behandlungen verhindert werden. Gegen die Hyperkalziurie und als Prophylaxe der Nephrolithiasis erhalten die Betroffenen zum Beispiel Thiazide, die zugleich das Risiko für Harn- und Nierensteine senken. Harnwegsinfekten wird meist mit einer antibiotischen Therapie begegnet. Rezeptfreie Medikamente gegen Nierenschmerzen Hier Informieren: Vorbeugung Der Markschwammniere lässt sich bislang nicht vorbeugen, da die Ursachen der Erkrankung nicht abschließend geklärt sind. Nichtsdestotrotz lässt sich Risiko für Beschwerden verringern, indem die Betroffenen zum Beispiel ausreichend Flüssigkeit zu sich nehmen.
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