Brustrekonstruktion – Ein Stück Normalität	Fruchtzuckerunverträglichkeit – Wenn eigentlich gesundes Essen zur Qual wird	Fischschuppenkrankheit: Leben mit einem Panzer
Keine Kommentare	TweetDie Fischschuppenkrankheit oder Ichthyosis – ein nicht heilbarer Gendefekt *
Sie wird durch einen Gendefekt verursacht, ist nicht heilbar und eigentlich der Sammelbegriff für ca. 20 Unterkrankheiten, die die Haut in unterschiedlichem Maße betreffen können: Die sogenannte Fischschuppenkrankheit, auch Ichthyose genannt. Im 18. Jahrhundert wurden die ersten Berichte über die Erkrankung verfasst, jedoch ist die Krankheit selber vermutlich so alt wie die Menschheit. Die verschiedenen Krankheitsbilder haben eines gemeinsam. Sie betreffen den Patienten ein Leben lang und können, vor allem durch den optischen Aspekt, psychisch sehr belastend sein. Es ist den Betroffenen daher angeraten, in Form einer Therapie oder Selbsthilfegruppe den Kontakt zu Spezialisten sowie anderen Betroffenen zu suchen, um begleitende Ängste oder soziale Abgrenzung besser ertragen und meistern zu können. Ein weiterer belastender Part besteht in der Notwendigkeit einer sehr aufwendigen und intensiven Hautpflege, die viele Jahre bis hin zu lebenslangen Maßnahmen andauern kann. Eine Ansteckungsgefahr besteht jedoch nicht.
Krankheitsbild der Fischschuppenkrankheit
Bei sämtlichen Varianten der Ichthyose handelt es sich um eine durch einen Gendefekt verursachte Verhornungsstörung der Haut, die jedoch von Typ zu Typ in Symptomatik und Intensität sehr unterschiedlich ausfallen können. Da die Haut als größtes Organ des Menschen eine Vielzahl von Funktionen zu erfüllen hat stellt es für den Betroffenen eine erhebliche gesundheitliche Belastung dar, wenn dieses Organ in seiner Funktionalität gestört ist und seine Arbeit nicht oder nur teilweise verrichten kann. Beispielsweise ist es die Aufgabe der Haut, die Feuchtigkeit im Körper zu erhalten und die innere Temperatur zu regulieren. Bildet sich jedoch eine dicke Hornschicht an der Oberfläche ist es für die Haut nicht mehr möglich, ausreichend Wasser zu binden. Dies führt zu einem hohen Feuchtigkeitsverlust und letztlich zur Austrocknung. Die Haut wird rissig und erhält durch diese immer tiefer gehenden Risse die für die Krankheit so typische kachelartig angeordnete Schuppenbildung. Besonders hoch ist in vielen Fällen die Belastung bei hohen Temperaturen, da die Erkrankung häufig die Unfähigkeit, zu schwitzen mit sich bringt. Dies bedeutet vor allem für Kinder, dass sie unter Umständen bei Temperaturen ab 20 Grad nicht mehr spielen dürfen, um keinen Wärmestau zu riskieren. Weitere Auswirkungen bestehen in der Dehydrierung des Körpers mit der Gefahr eines Kollapses, bei Kindern bis hin zu Fieberkrämpfen.
Beispiele für die verschiedenen Varianten der Erkrankung:
Von der häufigsten Form der Fischschuppenkrankheit, der Ichthyosis vulgaris, ist etwa 1 von 250 Menschen betroffen. Diese Variante der Krankheit ist nicht geschlechtsgebunden, betrifft also sowohl Männer als auch Frauen und zeigt sich in etwa ab dem dritten bis zwölften Lebensmonat. Hierbei handelt es sich gleichzeitig um die mildeste Form. Die Schuppenbildung erscheint meistens als graue bis grünliche feinpulverige Schuppung der Haut, meist symmetrisch auf den Gliedmaßen, während Gesicht, Rücken, Gelenkbeugen sowie Hände nicht betroffen sind. Hierbei ist die Haut zwar sehr trocken, fühlt sich aber dennoch weich an.
Bei der zweithäufigsten Form der Ichthyose, der sogenannten Ichthyosis – X Ichthyose, sind ausschließlich Männer betroffen, hier liegt die Rate der Erkrankungen bei 1 von 6.000. Diese Form der Fischschuppenkrankheit beginnt bereits im Säuglingsalter und äußert sich anfangs vor allem als helle Schuppung an den Unterschenkeln, die mit fortschreitendem Alter eine dunkelgraue Färbung annimmt und die Vorderseite des Körpers, den Bauch sowie die Gelenkbeugen befällt. Füße und Hände bleiben meist verschont und die Schuppen sind größer als im Fall der Ichthyosis vulgaris.
Die schwerste Form der Erkrankung bildet die sogenannte Harlekin-Ichthyose. Bei dieser Variante besteht die Haut bereits bei der Geburt aus einem dicken Hornpanzer. Viele Neugeborene sterben bei dieser besonders schweren Form bereits wenige Wochen nach der Geburt. In dieser Zeit reißt die Haut durch die hohe Austrocknung außerdem besonders tief ein. Überstehen sie allerdings die erste Zeit besteht die Möglichkeit der Abmilderung der Krankheit in eine Form der lamellären Ichthyose, bei der Hautschuppen eher lamellenartig übereinander liegen.
Sowohl die Harlekin – als auch die lamelläre Ichthyose gehören zur Gruppe der sogenannten Kongenitalen Ichthyosen. Dies bedeutet, dass diese Formen angeboren sind.
Diagnose und Behandlung
Leider sind sämtliche Formen der Fischschuppenkrankheit unheilbar. In manchen Fällen werden die Symptome mit fortschreitendem Alter abgeschwächt, andernfalls bleiben diese unverändert bis ins hohe Alter bestehen. Die Diagnosemöglichkeit des Arztes besteht zum einen in der optischen Begutachtung des Hautbildes, bei Zweifeln ist zusätzlich die Möglichkeit einer mikroskopischen Untersuchung der erkrankten Haut gegeben. Mithilfe einer DNA-Untersuchung wird im Anschluss der genaue Typ der Krankheit ermittelt. Die einzige Möglichkeit, die Beschwerden zu lindern und damit die Lebensqualität zu steigern, besteht darin, Hauteinrisse zu behandeln sowie Hautschuppungen zu lösen und die Haut geschmeidig zu halten. Dies geschieht zum einen durch die konsequente Behandlung mit Hautsalben und zum anderen durch zweimal tägliches Baden, Abrubbeln und Einfetten. Hierbei ist gerade bei Neugeborenen größte Vorsicht geboten, weil bei ihnen die Haut für die Wirkstoffe der Salben besonders durchlässig ist. Da die tägliche Pflege sehr zeit- und auch kraftraubend ist und dies, zusätzlich zu den weiteren Belastungen, die Psyche stark belasten kann, ist es unbedingt wichtig, dies mit Menschen zu teilen, denen man vertraut und denen sich die Betroffenen anvertrauen können. Eine Möglichkeit hierzu bietet die einzige Selbsthilfegruppe für Ichthyosepatienten in Deutschland. Auf der Seite www.ichthyose.de können sich Betroffene wie auch Familienmitglieder und weitere Interessenten über die Krankheit mit allen Konsequenzen informieren und auch mit weiteren Patienten austauschen.
* Bildquelle: phanuwatnandee / fotolia.com
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